Wady wrodzone ucha wewnętrznego – klasyfikacja, przegląd, problemy kliniczne

Wprowadzenie: U części pacjentów z głębokim niedosłuchem odbiorczym stwierdzane są wady ucha wewnętrznego. Początkowo uważano je za przeciwskazanie do wszczepienia implantu ślimakowego. Jednakże wraz z rozwojem chirurgii i technologii implantów ślimakowych możliwe stało się leczenie również tej grupy pacjentów. Wszczepienie implantu w przypadku wad ucha wewnętrznego może jednak wiązać się z wieloma trudnościami chirurgicznymi i możliwymi komplikacjami. Cel: Celem pracy jest przedstawienie: (1) współczesnej klasyfikacji wad ucha wewnętrznego, (2) problemów chirurgicznych i klinicznych związanych z poszczególnymi wadami, a także (3) przypadków wad ucha wewnętrznego stwierdzonych w ośrodkach autorów. Materiał i metody: Ze 111 dzieci kwalifikowanych do wszczepienia implantu ślimakowego w trzech ośrodkach klinicznych wyłoniono grupę pacjentów, u których stwierdzono wady ucha wewnętrznego. Przeanalizowano: badania obrazowe pacjentów wykonane przed założeniem implantu, badania słuchu, protokoły operacyjne ze wszczepienia implantu ślimakowego, wyniki pomiarów śródoperacyjnych oraz śródoperacyjne badania obrazowe. Omówiono klasyfikację wad ucha wewnętrznego uznawaną obecnie za wiodącą. Wyniki: U 19/111 (17%) dzieci stwierdzono duże wady ucha wewnętrznego w 35 uszach. U 13/19 (68%) pacjentów wada była obustronna i symetryczna, u 6/19 (32%) pacjentów zaobserwowano inne wady w uchu prawym i lewym lub wadę jednostronną. Stwierdzono wszystkie z głównych wad wyróżnionych w klasyfikacji, poza resztkową otocystą. Najczęstsze z nich to: hipoplazja ślimaka, niepełny podział ślimaka i poszerzony wodociąg przedsionka. Dyskusja: Duże wady wrodzone ucha wewnętrznego są istotnym problemem diagnostycznym i klinicznym u dzieci kwalifikowanych do wszczepienia implantu ślimakowego. Mogą one uniemożliwiać bądź znacząco utrudniać wszczepienie implantu ślimakowego i opiekę pooperacyjną. Duże wady stwierdzane są w badaniach obrazowych nawet u od 20 do 30% pacjentów z głębokim niedosłuchem.