Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy o typie pęcherzykowym okolicy okołocewkowej – opis przypadku i przegląd literatury

Introduction: Soft tissue sarcoma accounts for 1% of malignant neoplasms detected in adult patients in Poland. Their primary localization in the urogenital system is rare. Aim of the paper: To present a case of rhabdomyosarcoma alveolare of the urogenital region in a 40-year-old female patient and conduct a literature review. Material and methods: The retrospective analysis involved medical records of the patient hospitalized in the Oncology Center in Krakow. The available literature on soft tissue sarcoma in the urogenital region was reviewed. Results: A 40-year-old patient presented at the Oncology Center with a lesion in the area of the external opening of the urethra. The histopathological examination of the specimen confirmed the presence of rhabdomyosarcoma alveolare. Since the surgical procedure was not radical, postoperative brachytherapy was conducted. Thirteen months later, a local relapse was diagnosed and removed together with a fragment of the urethra. In the edges of surgical cuts, neoplastic tissue was detected. Postoperative chemo- and teleradiotherapy were started. The literature review demonstrated few case reports of alveolar rhabdomyosarcoma of the urogenital region in adult women. Discussion: Rhabdomyosarcoma is a childhood sarcoma. The results of retrospective studies indicate poor prognosis in adult patients, and the alveolar type is characterized by an aggressive course. This case report confirms the tendency of the neoplasm to recur locally. Conclusions: Rhabdomyosarcoma alveolare of the urogenital region in adult women is a very rare and highly aggressive neoplasm that tends to recur. The rare occurrence of this disease indicates that it should be diagnosed and treated in specialized centers. The urogenital localization does not allow radical surgical treatment and limits postoperative radiotherapy. Individualized combined treatment is therefore necessary.

Wstęp: Mięsaki tkanek miękkich stanowią 1% nowotworów złośliwych wykrywanych w Polsce u osób dorosłych. Pierwotna lokalizacja w układzie moczowo-płciowym jest rzadka. Cel pracy: Przedstawienie przypadku wystąpienia rhabdomyosarcoma alveolare okolicy okołocewkowej u 40-letniej kobiety i przegląd literatury. Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację medyczną chorej hospitalizowanej w Centrum Onkologii w Krakowie. Dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego mięsaków tkanek miękkich o lokalizacji urogenitalnej. Wyniki: Czterdziestoletnia pacjentka zgłosiła się do Centrum Onkologii ze zmianą w okolicy ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Badanie histopatologiczne wyciętej zmiany wykazało rhabdomyosarcoma alveolare. Z powodu braku radykalności zabiegu wykonano pooperacyjną brachyterapię. Trzynaście miesięcy później zdiagnozowano wznowę miejscową, którą usunięto wraz z częścią cewki moczowej. W bocznych granicach cięcia chirurgicznego stwierdzono utkanie nowotworu. Wdrożono pooperacyjną chemioterapię i teleradioterapię. Przegląd piśmiennictwa wykazał obecność pojedynczych prac kazuistycznych opisujących mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego o typie alweolarnym okolicy urogenitalnej u dorosłych kobiet. Omówienie: Rhabdomyosarcoma jest mięsakiem wieku dziecięcego. Wyniki retrospektywnych badań wskazują na złe rokowanie u dorosłych chorych, a typ pęcherzykowy charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Opis przypadku potwierdza tendencję tego nowotworu do szybkich wznów regionalnych. Wnioski: Rhabdomyosarcoma alveolare w lokalizacji okołocewkowej u dorosłych kobiet to nowotwór bardzo rzadki, o dużej agresywności i skłonności do nawrotów. Kazuistyczne występowanie choroby przemawia za prowadzeniem procesu diagnostyczno-terapeutycznego w wyspecjalizowanych ośrodkach. Lokalizacja okołocewkowa ogranicza radykalność chirurgiczną i limituje pooperacyjną radioterapię. Czynniki te sprawiają, że wskazana jest indywidualizacja leczenia skojarzonego.